Статью проверил доктор медицинских наук
Ширинский Владислав ГеннадьевичОнкология Иммунология

Заболевание характеризуется перепроизводством тяжелых цепей моноклонального иммуноглобулина. Симптомы, диагностика и лечение варьируются в зависимости от конкретного типа заболевания. Более подробно о редкой опухолевой патологии читайте в статье MedAboutMe.

При чем тут «тяжелые цепи»?

Хотя в воображении сразу возникают кандалы, скованные лязгающими железными цепями, к названию патологии этот образ никакого отношения не имеет. Речь идет о совсем других цепочках — белковых молекулах иммуноглобулинов, синтезирующихся в организме. В человеческом организме иммуноглобулины состоят из субъединиц — составных частей большей (тяжелые цепи) и меньшей (легкие цепи) молекулярной массы.

В основе болезней тяжелых цепей лежит дефектный синтез белков-иммуноглобулинов — с отсутствующими фрагментами легких цепей. На сегодняшний день описаны несколько вариантов парапротеинемических гемобластозов: BTC-α, BTC-γ, BTC-μ. Измененные тяжелые цепи содержат делеции, вставки и точечные мутации, которые приобретаются при соматической гипермутации. Симптомы преимущественно связаны с вовлечением лимфатической системы и органов кроветворения. Диагностика опирается на комплексные иммунопатохимические тесты, визуализационные исследования, клинико-лабораторные показатели. Клинические проявления и морфологические характеристики диктуют необходимость дифференциации БТЦ с лимфосаркомой и хроническим лимфолейкозом. Лечение подразумевает подавление опухолевого процесса посредством химиотерапевтического воздействия и гормонотерапии кортикостероидами.

При обсуждаемой в статье патологии в сыворотке крови и моче обнаруживают аномальный белок парапротеин, который представляет собой димеры тяжелых цепей иммуноглобулинов γ, α или μ.

Источник материала: Medaboutme.ru